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Lungenfibrose

wenn das Lungengewebe vernarbt

Die Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung, bei der sich das Lungengewebe nach und nach vernarbt und seine Elastizität verliert. Dadurch wird das Atmen zunehmend erschwert und die Sauerstoffversorgung des Körpers sinkt. Dieser Ratgeber erklärt, wie Sie Symptome frühzeitig erkennen, welche Ursachen eine Rolle spielen und welche Behandlungsmöglichkeiten Ihre Lebensqualität verbessern können.

Symptome und erste Anzeichen

Die Lungenfibrose entwickelt sich meist langsam und bleibt anfangs unbemerkt. Gerade weil viele Betroffene erste Symptome nicht ernst nehmen oder mit einer harmlosen Erkältung verwechseln, wird die Erkrankung oft erst spät diagnostiziert. Eine frühzeitige ärztliche Abklärung ist jedoch entscheidend, um den Verlauf zu verlangsamen und Komplikationen zu vermeiden.

Typische Symptome einer Lungenfibrose:

  • Atemnot (Dyspnoe) zunächst nur bei körperlicher Belastung, später auch in Ruhe
  • Chronischer, trockener Reizhusten, der über Wochen oder Monate bestehen bleibt
  • Allgemeine Erschöpfung und anhaltende Müdigkeit
  • Abnehmende Leistungsfähigkeit im Alltag
  • In fortgeschrittenen Stadien: verdickte Fingerkuppen (Trommelschlegelfinger) und gewölbte Fingernägel (Uhrglasnägel)

⚠️ Hinweis: Wenn Sie häufiger unter Atemnot leiden oder der Husten über Wochen bestehen bleibt, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen. Eine frühzeitige Diagnose kann den Krankheitsverlauf erheblich beeinflussen.

 

Ursachen und Risikofaktoren

Die Lungenfibrose ist keine einheitliche Krankheit, sondern eine Gruppe von Erkrankungen mit einem gemeinsamen Merkmal: entzündliches Gewebe wird nach und nach durch Bindegewebe ersetzt. Die Lunge verliert ihre Elastizität, der Gasaustausch wird erschwert und die Atmung zunehmend belastend.

Häufige Ursachen:

  • Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF): Die Ursache bleibt unbekannt – diese Form ist die häufigste.
  • Autoimmunerkrankungen: Krankheiten wie rheumatoide Arthritis oder Lupus können die Lunge dauerhaft schädigen.
  • Inhalative Schadstoffe: Langjährige Belastung durch Asbest, Quarz- oder Holzstaub kann eine Lungenfibrose auslösen.
  • Medikamente: Bestimmte Krebsmedikamente oder Antiarrhythmika gelten als mögliche Auslöser.
  • Infektionen: Chronische bakterielle oder virale Entzündungen belasten das Lungengewebe dauerhaft.
  • Strahlentherapie: Nach einer Krebsbehandlung kann sich vernarbtes Gewebe bilden.

💡 Tipp: Menschen mit einer bekannten Autoimmunerkrankung oder hoher Staubbelastung im Beruf sollten ihre Lungenfunktion regelmäßig ärztlich überprüfen lassen.

 

Verlauf und Stadien

Die Lungenfibrose verläuft meist chronisch-fortschreitend, doch die Geschwindigkeit kann stark variieren. Während manche Patienten über Jahre nur leichte Einschränkungen bemerken, verschlechtert sich bei anderen der Zustand innerhalb weniger Monate.

Typische Stadien der Erkrankung:

  • Frühstadium: Atemnot nur bei Anstrengung, häufig unklare Symptome
  • Mittleres Stadium: Zunehmende Einschränkungen der Lungenfunktion, Husten und Erschöpfung nehmen zu
  • Spätstadium: Atemnot auch in Ruhe, Alltagstätigkeiten werden stark eingeschränkt, häufig Sauerstoffpflichtigkeit

⚠️ Hinweis: Jede Form von Atemnot sollte ernst genommen werden. Je früher eine Erkrankung erkannt wird, desto besser sind die Chancen, den Verlauf zu verlangsamen.

 

Behandlungsmöglichkeiten und Lebensqualität

Eine Lungenfibrose ist derzeit nicht heilbar, doch moderne Medikamente und Therapien können das Fortschreiten verlangsamen, Symptome lindern und Ihre Lebensqualität deutlich verbessern.

Medikamentöse Behandlung

  • Antifibrotika wie Pirfenidon oder Nintedanib können das Fortschreiten der Vernarbung verlangsamen.
  • Immunsuppressiva werden bei autoimmunbedingter Lungenfibrose eingesetzt.
  • Kortikosteroide helfen bei bestimmten Formen, etwa bei exogener allergischer Alveolitis.
  • Antibiotika oder antivirale Medikamente kommen bei sekundären Infektionen zum Einsatz.

Nicht-medikamentöse Maßnahmen

  • Langzeit-Sauerstofftherapie: Unterstützt die Sauerstoffversorgung bei fortgeschrittener Erkrankung.
  • Atemtherapie und Lungensport verbessern die Lungenfunktion und stärken die Muskulatur.
  • Sauerstofftherapie: Kann helfen, die Belastbarkeit im Alltag zu steigern.
  • Impfungen gegen Grippe oder Pneumokokken senken das Risiko für zusätzliche Atemwegsinfektionen.
  • Lungentransplantation: In schweren Fällen kann sie die letzte therapeutische Option sein.

💡 Tipp: Eine enge Zusammenarbeit mit einem spezialisierten Arzt und ein aktives Selbstmanagement (z. B. Bewegung, Atemübungen) tragen entscheidend dazu bei, den Alltag mit der Lungenfibrose zu erleichtern.

 

Fazit

Die Lungenfibrose ist eine ernste, aber heute oft gut behandelbare Erkrankung. Je früher Sie erste Symptome ernst nehmen und eine ärztliche Abklärung veranlassen, desto besser sind die Chancen, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die Lebensqualität zu erhalten.

Quellen:

[1] AWMF – S2k-Leitlinie „Idiopathische Lungenfibrose (IPF)“, Reg.-Nr. 020-012, Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin, abrufbar unter https://www.awmf.org (Abrufdatum: 03.12.2025)

[2] ATS/ERS/JRS/ALAT – „Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management“, American Thoracic Society, abrufbar unter https://www.thoracic.org (Abrufdatum: 03.12.2025)

[3] Orpha.net – „Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF): Symptome, Ursachen und Behandlung“, Informationsplattform für seltene Erkrankungen, abrufbar unter https://www.orpha.net (Abrufdatum: 03.12.2025)

Die Lungenfibrose umfasst eine heterogene Gruppe chronisch-progredienter interstitieller Lungenerkrankungen, die durch eine progressive Vernarbung (Fibrosierung) des Lungenparenchyms gekennzeichnet sind. Der zunehmende Verlust an Elastizität führt zu einer Einschränkung der Lungencompliance, einer gestörten Gasaustauschkapazität und konsekutiv zu einer Hypoxämie. Eine frühzeitige Diagnostik und stadiengerechte Therapie sind entscheidend, um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und Komplikationen zu vermeiden.

Symptome und klinische Manifestationen

Die Lungenfibrose entwickelt sich typischerweise schleichend und bleibt im Frühstadium häufig asymptomatisch oder wird fehldiagnostiziert. Mit zunehmendem Krankheitsfortschritt treten charakteristische Symptome auf, die sich aus der verminderten alveolären Diffusionskapazität (DLCO) und der restriktiven Ventilationsstörung ergeben.

Typische Symptome

  • Belastungsdyspnoe, später Ruhedyspnoe
  • Persistierender, trockener Reizhusten
  • Chronische Erschöpfung, Leistungsminderung und Gewichtsverlust
  • Zeichen der chronischen Hypoxämie wie Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel
  • In fortgeschrittenen Stadien pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

Hinweis: Ein frühzeitiges pulmonologisches Assessment inklusive Lungenfunktionsdiagnostik und HRCT kann eine rasche Diagnosestellung ermöglichen und therapeutische Maßnahmen frühzeitig einleiten.

 

Ursachen und Ätiologie

Die Lungenfibrose ist ein Syndrom unterschiedlicher Ätiologien, bei dem inflammatorische und fibrotische Prozesse zur Destruktion des Alveolarraums führen. Eine zentrale Rolle spielen persistierende Schädigungsreize, aberrante Wundheilungsprozesse und eine Dysregulation der Fibroblastenaktivität.

Häufige Ursachen

  • Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF): häufigste Form, ohne bekannte Ursache, assoziiert mit TGF-β-vermittelter Fibroblastenaktivierung
  • Autoimmunassoziierte interstitielle Lungenerkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose)
  • Inhalative Noxen: Asbest, Quarzstaub, Silikate, organische Stäube
  • Medikamentös-toxische Auslöser: z. B. Amiodaron, Bleomycin, Methotrexat
  • Chronisch-infektiöse Auslöser: persistierende virale oder bakterielle Infektionen
  • Strahleninduzierte Fibrose: häufig nach thorakaler Radiatio

Praxisempfehlung: Patienten mit bekannter Autoimmunerkrankung oder beruflicher Exposition sollten einer regelmäßigen Lungenfunktionsüberwachung unterzogen werden.

 

Verlauf und Stadieneinteilung

Die Lungenfibrose verläuft meist chronisch-progredient, wobei die Progressionsgeschwindigkeit stark von Ätiologie, Komorbiditäten und individueller Reaktion abhängt. Ein frühzeitiges therapeutisches Eingreifen kann die Krankheitsdynamik signifikant beeinflussen.

Typische Stadien

  • Frühstadium: Belastungsdyspnoe, leichte Diffusionsstörung, diskrete interstitielle Veränderungen im HRCT
  • Mittleres Stadium: deutliche Einschränkung der Lungenfunktion, progredienter Husten, zunehmende Hypoxämie
  • Spätstadium: Ruhedyspnoe, schwere restriktive Ventilationsstörung, pulmonale Hypertonie, Sauerstoffpflichtigkeit

Hinweis: Jede Zunahme der Dyspnoe sollte Anlass für eine Reevaluation der Therapie und Diagnostik sein. Verlaufskontrollen mittels Lungenfunktionsprüfung, 6-Minuten-Gehtest und Bildgebung sind essenziell.

 

Therapeutische Optionen und Managementstrategien

Eine kausale Therapie der Lungenfibrose ist bislang nicht möglich. Ziel der Behandlung ist die Verlangsamung der Progression, Symptomkontrolle und Verbesserung der Lebensqualität. Die Therapie sollte interdisziplinär und individuell angepasst erfolgen.

Medikamentöse Therapie

  • Antifibrotische Therapie: Pirfenidon und Nintedanib hemmen profibrotische Signalwege und verlangsamen den Funktionsverlust bei IPF nachweislich
  • Immunsuppressiva: Einsatz bei autoimmunassoziierten Formen (z. B. Mycophenolat-Mofetil, Azathioprin)
  • Kortikosteroide: Bei entzündlich dominierter Pathogenese (z. B. exogen-allergische Alveolitis)
  • Antiinfektive Therapie: gezielter Einsatz bei sekundären Infektionen zur Stabilisierung des Krankheitsverlaufs

Nicht-medikamentöse Maßnahmen

  • Langzeitsauerstofftherapie (LTOT): Verbesserung der Oxygenierung und Belastungstoleranz bei chronischer Hypoxämie
  • Atemphysiotherapie und pneumologische Rehabilitation: Optimierung der Atemmechanik, Schulung der Atemmuskulatur
  • Impfprophylaxe: Schutz vor respiratorischen Infekten durch Influenza- und Pneumokokkenimpfung
  • Lungentransplantation: Therapieoption im Endstadium bei geeigneten Patienten

Praxisempfehlung: Eine enge Zusammenarbeit zwischen Pneumologie, Rheumatologie, Thoraxchirurgie und Physiotherapie ist entscheidend für eine erfolgreiche Therapieplanung und die langfristige Prognose.

 

Fazit

Die Lungenfibrose ist eine komplexe, multifaktorielle interstitielle Lungenerkrankung mit hoher Morbidität und Mortalität. Fortschritte in der antifibrotischen Therapie und individualisierte Behandlungsstrategien haben die Prognose in den letzten Jahren verbessert. Entscheidend bleibt jedoch die frühzeitige Diagnosestellung und ein engmaschiges, multidisziplinäres Management zur Verbesserung von Lebensqualität und Überlebenszeit.

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